La creciente longevidad de las personas con discapacidades intelectuales está llevando a un aumento en la prevalencia de la demencia en esta población, lo que exige métodos mejorados de detección, diagnóstico y estrategias de apoyo más capaces y personalizadas. Así lo establece la nueva guía de la British Psychological Society, titulada «Demencia y personas con discapacidades intelectuales: Guía para la evaluación, diagnóstico, intervenciones y apoyo a personas con discapacidades intelectuales que desarrollan demencia».
La guía consiste en una revisión de la edición conjunta de 2015 de la British Psychological Society y el Royal College of Psychiatrists y tiene como objetivo principal informar a los profesionales de los servicios clínicos y de atención social sobre las necesidades de las personas con discapacidades intelectuales que desarrollan demencia para implementar intervenciones que mejoren su calidad de vida.
El desafío de la demencia en personas con discapacidades intelectuales
Según se recoge en la guía, la esperanza de vida de las personas con discapacidades intelectuales ha mejorado notablemente, pasando de un promedio estimado de 18,5 años en la década de 1930 a 66 años en la década de 1990, una tendencia que sigue al alza. Esto ha provocado un aumento significativo de la población de adultos mayores con discapacidades intelectuales.
El documento destaca que las personas con síndrome de Down tienen un riesgo significativamente mayor de desarrollar demencia, especialmente la enfermedad de Alzheimer, y a una edad mucho más temprana, típicamente a partir de los cuarenta años. La prevalencia de demencia en este grupo comienza en un pequeño porcentaje entre los 30 y 39 años, aumentando al 10-25% en el grupo de 40 a 49 años, y entre el 30% y el 75% a los 60 años o más. Este riesgo elevado se atribuye a la triplicación del gen de la Proteína Precursora Amiloide (APP) en el cromosoma 21, que provoca un exceso de beta-amiloide, una de las principales características neuropatológicas de la enfermedad de Alzheimer.
Así, en la medida en que la esperanza de vida para las personas con síndrome de Down ha aumentado a 58 años, se estima que el riesgo de desarrollar demencia a lo largo de la vida es superior al 97% en este grupo.
Respecto al perfil de demencia en el resto de la población con discapacidades intelectuales es similar al de la población general, aunque con una aparición unos años antes y una prevalencia dos veces mayor que en la población general, incluyendo la enfermedad de Alzheimer, la demencia vascular, la demencia con cuerpos de Lewy y las demencias frontotemporales.
Evaluación y diagnóstico preciso: la piedra angular del cuidado
El diagnóstico de demencia en personas con discapacidades intelectuales es particularmente desafiante debido a sus impedimentos cognitivos y funcionales preexistentes, entre otras cuestiones, tal y como señalan los expertos que han elaborado la guía.
Para mejorar la detección, el documento enfatiza la necesidad crucial de establecer una evaluación de referencia (línea de base) del funcionamiento cognitivo y adaptativo de una persona cuando es joven y está preservada su funcionalidad. En el caso de las personas con síndrome de Down, se recomienda realizar esta evaluación alrededor de los 30 años para capturar sus habilidades máximas, sin etiquetarse como una «evaluación de demencia» en esta etapa inicial.
Asimismo, los expertos recomiendan que la evaluación debe ser multidisciplinaria y holística, incorporando la historia clínica, los exámenes físicos y mentales, las evaluaciones cognitivas y otras fuentes de información. La guía señala algunas herramientas de evaluación específicas para la población con discapacidades intelectuales, como el NAID/NAID-R y el CAMDEX DS/CAMDEX DS II, puesto que las herramientas diseñadas para la población general, como el MMSE, no son apropiadas.
En el proceso de evaluación se debe tener especial cuidado en la identificación de otras causas tratables de declive funcional que pueden ser similares a la demencia, señalan, además, los autores. Algunas de estas posibles causas pueden ser problemas físicos (como hipotiroidismo o infecciones), problemas de salud mental (como depresión), deterioro sensorial, trastornos del sueño, efectos secundarios de medicamentos, impacto de eventos vitales, abuso o un entorno inadecuado.
El Cuidado Centrado en las Relaciones y el entorno capaz
La guía promueve una filosofía de Cuidado Centrado en las Relaciones (CCR), que va más allá del cuidado centrado en la persona al reconocer las interdependencias y reciprocidades entre todas las personas involucradas en el cuidado: el residente, los familiares y el personal. Este enfoque busca asegurar que todas las partes se sientan significativas y valoradas.
El entorno físico también juega un papel vital en el apoyo a las personas con demencia. En esta línea, el informe aboga por el «morir en el lugar» (dying in place) como opción preferida, permitiendo que la persona permanezca en su hogar actual con los apoyos adaptados.
Los entornos deben ser tranquilos, predecibles, familiares, adecuadamente estimulantes y seguros. Se recomiendan adaptaciones específicas, como controlar el ruido, usar colores contrastantes (rojo, naranja y amarillo son más visibles) y superficies mate para compensar la pérdida de percepción de profundidad, así como utilizar señalización clara y objetos de estilo tradicional que sean reconocibles para la persona a partir de su memoria a largo plazo.
Los expertos señalan que las intervenciones no farmacológicas son primordiales. Para las conductas desafiantes, se debe emplear el enfoque de Apoyo Conductual Positivo (PBS), que busca comprender el significado de la conducta y mejorar la calidad de vida del individuo, en lugar de recurrir a prácticas restrictivas. Asimismo, las intervenciones psicológicas, como la Terapia de Estimulación Cognitiva (CST), pueden adaptarse y beneficiar a las personas con discapacidades intelectuales y demencia.
Abordaje de comorbilidades
La guía ofrece recomendaciones también para el manejo de las comorbilidades de salud comunes en este grupo.
Epilepsia
Entre dichas enfermedades, los autores señalan que la epilepsia es muy frecuente en personas con síndrome de Down y demencia (más del 80%), a menudo presentando como epilepsia mioclónica de inicio tardío (LOMEDS). En estos casos, el tratamiento con un solo fármaco antiepiléptico, iniciado con dosis bajas y administración lenta, es lo ideal.
Dolor
Asimismo, la detección y el tratamiento del dolor es otro aspecto a tener en cuenta. A menudo esta evaluación es inadecuada debido a la «sobre-sombra diagnóstica» (diagnostic overshadowing) y las dificultades de comunicación. Es decir, existe una tendencia a atribuir los problemas de salud, síntomas o cambios en el comportamiento de una persona con discapacidad intelectual a su discapacidad preexistente o a un diagnóstico conocido como la demencia, en lugar de investigar otras posibles causas subyacentes que podrían ser tratables.
Trastornos del sueño
Los trastornos del sueño también son prevalentes y deben abordarse inicialmente con estrategias no farmacológicas, excluyendo otras causas tratables antes de considerar el uso de medicamentos, señala la guía.
Disfagia
Las dificultades para comer y beber (disfagia) se tienen que considerar porque son comunes a medida que la demencia avanza, requiriendo una evaluación temprana por parte de terapeutas del lenguaje. Para su manejo, los expertos recomiendan adaptaciones en la textura de los alimentos y la postura en vez de la alimentación por sonda (PEG).
Uso de medicación
En cuanto a los medicamentos, los inhibidores de la acetilcolinesterasa y la memantina son tratamientos sintomáticos para la demencia tipo Alzheimer y con cuerpos de Lewy, pero, según indican los expertos, no modifican la enfermedad. Por tanto, su uso debe ser cauteloso, con administración lenta y evaluación constante de efectos secundarios.
La guía destaca la investigación en fármacos modificadores de la enfermedad, como los anticuerpos monoclonales que atacan la proteína amiloide, y enfatiza la necesidad de ensayos clínicos en la población con discapacidades intelectuales, especialmente con síndrome de Down, para asegurar su seguridad y eficacia.
Además, los expertos señalan que el uso de medicación psicotrópica para los síntomas conductuales y psicológicos de la demencia (SCPD) debe ser limitado y solo considerado si las intervenciones psicosociales y ambientales no son suficientes y existe un alto riesgo.
Planificación anticipada y calidad de vida: cuidado paliativo y más allá
La guía recuerda que la demencia es una enfermedad progresiva y terminal. Por ello, los autores enfatizan la importancia de la planificación de los cuidados paliativos desde el momento del diagnóstico. Esto incluye involucrar a la persona con discapacidades intelectuales, sus familias y cuidadores en las decisiones sobre los deseos futuros, la gestión financiera y los arreglos funerarios, siempre respetando su capacidad y utilizando procesos como el «ReSPECT process». La calidad de vida, la dignidad y el confort son prioridades en las etapas avanzadas de la enfermedad, indica la guía.
El documento también aborda la necesidad de que los responsables de servicios de salud y de atención social desarrollen una estrategia integrada de demencia y una vía de atención multi-agencial. Para ello, señalan la necesidad de disponer de una fuerza laboral capacitada y reforzar el apoyo para los cuidadores familiares y el personal remunerado, reconociendo que este tipo de atención supone un desgaste emocional.
Finalmente, el documento resalta la necesidad de medir los resultados tanto a nivel de servicio (usando una lista de verificación de autoevaluación de buenas prácticas) como individual (empleando la Medida de Resultados de Calidad para Individuos con Demencia – QOMID) para asegurar una mejora continua en la calidad del cuidado.
Los expertos recomiendan, además, que la investigación futura se centre en el desarrollo de biomarcadores y en ensayos de tratamientos modificadores de la enfermedad, así como en la adaptación de estrategias ambientales y psicológicas para esta población vulnerable.